【本態性血小板血症とは？】

検査ぶっく♪では骨髄増殖性疾患のひとつである本態性血小板血症について入門者向きにわかりやすく解説しております。

◆本態性血小板血症の解説(もくじ)

• ⇒本態性血小板血症の特徴
• ⇒100万/μl以上の数値を示すことも珍しくない
• ⇒血小板増加症は原因不明の発症ケースも多い

◆本態性血小板血症の特徴

本態性血小板血症は、骨髄の機能に異常が生じることによって発症する骨髄増殖性疾患のひとつです。⇒骨髄増殖性疾患の種類表参照

本態性血小板血症の最大の特徴は、血清中に含まれる血小板の数値が極端に高い数値を示す点にあります。

骨髄では、血小板の他赤血球や白血球の製造も行っておりますが、本態性血小板血症の場合は血小板の数値のみが極端に上昇する傾向にある点が大きな特徴です。

血小板の増加と合わせて赤血球･白血球･ヘモグロビン血中量･ヘマトクリット値も上昇するケースがありますが、血小板数の増加率とは比になりません。

本疾患の発症要因は未だ原因が解明されておらず遺伝子に何らかの異変が生じることが要因との推測がなされております。

◆100万/μl以上の数値を示すことも珍しくない

本態性血小板血症を発症する患者は性別で比較すると男性よりも女性に多く、女性の方が発症年齢が低い傾向にあります。

血小板数は60万/μl以上を超えるのは普通で、100万/μl以上の数値を示すことも珍しくありません。

骨髄増殖性疾患の多くは明確な自覚症状がなかなかなくある程度進行した状態で初めて自覚症状が現れてくるものが多くあるため、血液検査や定期健診などで発見されるケースが多くあります。

血小板数値が極端に多い場合は、骨髄疾患の可能性を検討する為、別途骨髄検査を行うケースが多く本態性血小板血症においても同様です。

◆血小板増加症は原因不明の発症ケースも多い

本態性血小板血症(血小板増加症・増多症も同義)の治療法は残念ながら現在のところ明確な医療指針が確立されておりません。

骨髄視疾患の治療は造血を行う骨髄そのものの治療になる為、現在の医療技術では治療に踏み切ること自体が難しいのが現状です。

これは本態性血小板血症に限らず骨髄性疾患が総合的に抱えている問題でもあります。

治療の基本的な方向性としては「血小板数が100万/μl以上」となっても薬物療法に踏み切ることは稀です。

骨髄性疾患として抗がん剤などの使用を検討するケースとしては、更に数値が上昇し平均的に150万/μlを超えてくるようなケースでしょう。

担当医の判断や症状によっても異なりますが、この疾患の治療では医師とのコミュニケーションを図り現状維持を目的とした対策を検討していくことが基本となります。